Slimība "amiotrofiskā laterālā skleroze"ir nopietna neskaidras etioloģijas organiska patoloģija. To raksturo zemāko un augšējo motoneuronu sakāve, progresīvais virziens. Beigas ar ALS (amiotrofiska laterālā skleroze) vienmēr ir letāls. Tālāk mēs mācāmies, kā tiek parādīta patoloģija un vai pastāv iespēja iznīcināt slimību.
Tiek apsvērta amiotrofiskā laterālā sklerozeneārstējama patoloģija. Tas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Patoloģijai ir arī daži citi nosaukumi: Charcot slimība, piemēram, Louis-Gehrig. Diagnoze ne vienmēr ir vienkārša. Fakts ir tāds, ka nesen slimību spektrs ir būtiski palielinājies tajās vai citās klīniskajās izpausmēs, kurām nav patoloģijas kā tādas, bet gan amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroms. Šajā sakarā mūsdienu speciālisti uzskata, ka vissvarīgākais uzdevums ir atšķirt un noskaidrot slimības etioloģiju.
Patoloģijas izpausmes ir saistītas, pirmkārt, arzemāka motoneurona sakāve. Amiotrofiska laterālā skleroze, kuras simptomi ir atrofija, vājums, fascikulācija, ir bojājumu pazīmes kortikos un mugurkaula kanālam. Tie atspoguļo cīpslu un patoloģisko refleksu spazmas un intensitāti bez jutekļu traucējumiem. Šajā gadījumā var tikt iesaistīti kortiko-bulbar trakti. Tas, savukārt, palīdzēs paātrināt patoloģijas attīstību smadzeņu stumbra līmenī. Amiotrofiskā laterālā skleroze skar gados vecākus cilvēkus. Patoloģija attīstās tikai 16 gadus.
Pacientiem, kuriem ir amiotrofisks laterālais stāvoklissklerozei patoloģijas sākuma posmā ir novērota muskuļu atrofija (progresējoša gaita) ar hiperrefleksiju. Šis simptoms ir vissvarīgākā klīniskā izpausme. Patoloģija var sākties no jebkurām šķērssavienotām muskuļu šķiedrām. Amiotrofiskā laterālā skleroze var būt dažāda veida: bulbar, augsts, lumbosakrālais un kakla skriemelis. Parasti nāvējošā iznākuma cēlonis ir elpošanas muskuļu sabojāšana pēc aptuveni 3-5 gadiem. Amiotrofiskā laterālā skleroze ir vairākas raksturīgas iezīmes. Viena no biežākajām izpausmēm ir viena augšējo ekstremitāšu muskuļu šķiedru progresējoša vājība. Parasti tā sākas ar otu. Attīstoties no proksimāli izvietotiem audiem, patoloģijas variants ir labvēlīgāks. Slimības sākumā, kas saistīta ar muskuļu vājuma veidošanos suku, šajā procesā tiek iesaistītas šūnu šķiedras. Valsti izpaužas kā pieplūdes (samazināšanas) vājums un īkšķa pretestība. Tā rezultātā ir grūti saprast rādītājpirci un īkšķus, slikta motora vadība ir salauzta. Pacientiem ar amiotrofisku laterālo sklerozi ir grūtības apģērbā (pogas nostiprināšanai) un nelielu priekšmetu pacelšanai. Vadošās rokas sakāvei rakstveidā ir grūtības, ikdienas ikdienas aktivitātes. Relatīvi labvēlīga ir lumbosakrāla forma.
Šajā gadījumā ir stabilaProgresīvā iesaistīšanās tajā paša locekļa muskuļos. Pēc tam sāk izplatīties uz otro roku pirms bulbar šķiedru vai kāju bojājumiem. Amiotrofiskā laterālā skleroze var sākties ar mēles, mutes, sejas vai apakšstilbus muskulatūru. Tajā pašā laikā sekojošie sakāvi "nepārsniedz" sākotnējos. Šajā ziņā īsākais ir dzīves ilgums bulbar formā. Pacienti mirst, paliekot, faktiski uz viņu kājām, negaidot apakšējo ekstremitāšu paralīzi.
Amyotrophic laterālā skleroze tiek pievienotadažādas paralīzes pazīmes (bulbar un pseudobulbar). To galvenokārt izraisa disfāgija un disartrija, kā arī elpošanas traucējumi. Gandrīz visas patoloģijas formas raksturīga pazīme ir mandibulas refleksa agrīna nostiprināšana. Norijot šķidru pārtiku, disfāgija tiek konstatēta biežāk nekā cieta viela. Šajā gadījumā jāuzsver, ka pēdējās izmantošana progresējošas patoloģijas gaitā ir ievērojami kavēta. Dzelces muskuļos ir vājums, mīkstā debesis sāk karājas, mēle kļūst atrofiska un nekustīga. Amiotrofiskā laterālā skleroze sākas ar nepārtrauktu siekalu, anartrijas plūsmu. Nopriešana kļūst neiespējama, aspirācijas pneimonija varbūtība palielinās. Jāatzīmē, ka visiem pacientiem ir novēroti krampji (periodiski krampji teļiem), un tos bieži uzskata par pirmajām patoloģijas pazīmēm.
Jāatzīst, ka tas ir pietiekamiselektīvs raksturs. Pacienta rokās ir skartas hipotenāro, mizojošo, mijiedarbīgo un deltoīdu muskuļi. Kājās, atrofija attīstās vietnēs, kurās tiek veiktas muguras pakaļējās krokas. No bulbar muskuļiem, mīkstās aukslējas un mēles audi ir bojāti. Oftalmijas šķiedras tiek uzskatītas par visizturīgākajām pret atrofiju.
Ar patoloģiju sfinktera traucējumi ir reti. Viena no apbrīnojamām slimības pazīmēm ir ilgstoša parilizēto pacientu klātbūtne. Tika arī konstatēts, ka demences reti sastopamas patoloģijā. Izņēmumi ir tikai dažas apakšgrupas: ģimenes forma un komplekss "Parkinsonisms-BA skleroze-demence". Aprakstīti arī gadījumi ar vienādu zemāka vai augšējā motoneuronu iesaistīšanos. Šajā gadījumā var dominēt jebkuras zonas sabrukšana. Piemēram, augšējais motoneurons var ciest vairāk. Šajā gadījumā viņi runā par primāro sānu sklerozi. Galvenais bojājums ir vērojams apakšējā motoneuronā. Šajā gadījumā viņi runā par anterolone sindromu.
Šī metode ir īpaša diagnosticējoša nozīmeStarp paraclinical metodēm studē slimību. Izmantojot EMG atklāj plašu kaitējumu priekšējo ragu šūnas (tai skaitā arī glabājas (klīniski) muskuļiem) ar fascikulācijām fibrilāciju, izmaiņas potenciālu mehānisko vienību, pozitīva viļņa pret normālu ātrumu izplatības ierosināšanas šķiedru jušanas nerviem.
Lai veiktu pētījumus, lai identificētu patoloģiju, ir nepieciešams:
Lai diagnoze būtu nepieciešama, trūkst:
Diagnozi apstiprina fasona lūzumi 1 vai vairāk zonās, EMG-zīmes, normāls izstarojuma izplatīšanās ātrums gar sensoru un motora šķiedrām. Starp kategorijām jāatzīmē:
Pirmais un vienīgais narkotikas šodien,Lietojot patoloģijā, ir aģents "Riluzols". Tas ir apstiprināts Eiropā un ASV, bet Krievijas Federācijā tas nav reģistrēts, un ārsts to nevar ieteikt oficiāli. Medikamenti neatbrīvo patoloģiju. Bet tas ir vienīgais zāles, kas labvēlīgi ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Zāles "Riluzols" palīdz samazināt glutamāta (centrālās nervu sistēmas starpnieka) koncentrāciju, kas izdalās nerva impulsa pārejā. Šī savienojuma pārpalikums, kas konstatēts novērošanas gaitā, iznīcina mugurkaula un smadzeņu neironus. Saskaņā ar klīnisko pētījumu rezultātiem, tika konstatēts, ka cilvēki, kas lietoja zāles, vidēji dzīvoja 2-3 mēnešus ilgāk nekā pacienti, kas lietoja placebo.
Šī barības vielu savienojumu klase palīdzlai novērstu bojājumus, kas var izraisīt brīvos radikāļus. Pastāv uzskats, ka cilvēki ar amiotrofisku laterālo sklerozi var būt jutīgāki pret to negatīvo ietekmi. Šodien tiek veikti pētījumi, lai identificētu un noteiktu antioksidantu saturošu piedevu labvēlīgo ietekmi. Dažas no šīm zālēm, kuras ir nokārtojušas testu, nav pierādījušas savu efektivitāti.
Dažādas darbības atvieglo dzīvipacientiem padarīt to ērtāku. Jo īpaši mēs runājam par relaksāciju. Tiek uzskatīts, ka refleksoloģija, aromaterapija un masāža palīdz izskaust stresu un samazina trauksmi, muskuļu relaksāciju, limfas normalizēšanos un asinsriti. Šādas procedūras palīdz atbrīvoties no sāpēm sakarā ar endogēno pretsāpju sintēzi, ko ražo pati pati organisms, kā arī endorphins. Šo vai citu medikamentu vai jebkuru procedūru ieteicis ārsts. Ar amiotrofisku laterālo sklerozi nav ieteicams lietot pašerapijas līdzekļus.
</ p>>
